زخمهاي بيپايان
- مادر است و تاب ديدن دردهاي ممتد کودکش را ندارد، زخم روي زخم، زخمهاي بيپايان تا پايان زندگي، چگونه ميتواند تاب آورد دردهاي کودکش را، شايد دردي که او متحل ميشود بيش از فرزندش باشد، اينکه هر روز مجبور است زخمهاي کودکش را پانسمان کند و شاهد اشکهاي پاک کودکانهاش باشد. خانوادههايي هستند که چنين درد مستمري را به جان خريدهاند و با هر دردي که کودکشان متحمل ميشود، آنها ميگريند و با هرخندهاي که بر لبان کودکشان نقش ميبند، ميخندند؛ اما خندهاي تلخ. بيماري پروانهاي از جمله بيماريهايي است که نه تنها بيمار، بلکه خانواده آنها را دچار فشارهاي روحي و رواني ميکند اما راهي نيست، جزء تحمل و بردباري و فداکاري. «اي بي» يا بيماري پروانهاي از سختترين بيماريهايي به شمار ميآيد که در دنيا معرفي شده است، اين بيماري در پوست و غشاي مخاطي تاول و زخمهاي دردناکي ايجاد ميکند، دردي که درمان ندارد و مهجور بودن و گاه رفتارهاي نامناسب با اين بيماران در جامعه بر دردشان ميافزايد. بيماري پروانهاي يک بيماري ارثي بافتهاي پوستي است که ناشي از يک جهش ژنتيکي در کراتين يا کلاژن است و در پوست و غشاي مخاطي ايجاد تاولهاي خونريزي دهنده دردناک ميکند؛ اما واگير ندارد. شدت بيماري در مبتلايان پيشرونده و افزاينده است و حتي ممکن است به مرگ منتهي شود. در نتيجه اين بيماري، پوست به شدت شکننده شده و با کوچکترين خراشي لايه لايه شده و کنده ميشود. تاولهاي زياد از بارزترين علائم اين بيماري است. اغلب افراد مبتلا به «اي بي» آن را از طريق ژنهاي معيوبي که از يکي از والدين يا هر دوي آنها به ارث بردهاند، دريافت ميکنند. نزديک به 500 ميليون نفر در دنيا با بيماري پروانهاي دستوپنجه نرم ميکنند، اين بيماري از جمله بيماريهاي نادر و در عين حال پرهزينه به شمار ميآيد. تاکنون کمتر از هزار مبتلا به پروانه در کشور به سر ميبرند که هزينه اين بيماران بسيار زياد بوده و از عهده خانواده بسياري از آنان خارج است. بر اساس آمارهاي وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکي، حدود 700 بيمار پروانهاي در کشور شناسايي شده که به پانسمان روزانه نياز دارند و با توجه به اينکه از هر 50 هزار زايمان زنده يک نفر مبتلا به اين بيماري را ميتوان در نظر گرفت پيشبيني ميشود که در ايران هزار تا 1200 نفر بيمار پروانهاي باشد. يونيسف (صندوق کودکان سازمان ملل متحد) در روزهاي اخير در توييتي خبر داد که اين سازمان با حمايت مالي دولت آلمان توانسته است پانسمانهاي مخصوص کودکان مبتلا به بيماري پوستي پروانهاي (EB) را تهيه و به ايران ارسال کند. يونيسف اعلام کرد اين کار بنا به درخواست وزارت بهداشت، ايران از يونيسف انجام شده است. مرکز اطلاعات سازمان ملل متحد در تهران هم گفته است اين پانسمانها که محصول شرکت داروسازي سوئدي مولينکه است، با همکاري مرکز تدارکات جهاني يونيسف در کپنهاگ تهيه و به ايران ارسال شدهاند. سازمان ملل متحد گفته است محموله پانسمانها به وزن حدود 6 تن تحويل وزارت بهداشت ايران شد تا نسبت به توزيع آن در موسسه حمايتي «خانه اي بي» و ميان خانوادههاي داراي فرزند مبتلا به اين بيماري پوستي در استانهاي مختلف ايران اقدام شود.
بيماري نادر ژنتيکي
صابر افتخاري متخصص پوست در اين زمينه ميگويد: بيماري پروانهاي ژنتيکي است و فرزندان زوجهايي که ازدواج فاميلي داشتهاند بيشتر احتمال دارد که به اين بيماري مبتلا شوند. بيماري پروانهاي به گروهي از بيماريهاي نادر ژنتيکي گفته ميشود که موجب تاول زدن پوست و غشاي مخاطي ميشود. تاولها معمولا آسيب خفيفي ايجاد ميکنند و معمولا دردناک هستند. کودکاني که با انواع خفيف درگير هستند ممکن است تا زمان حرکت چهار دست و پا يا راه رفتن هيچ علائمي را نشان ندهند. وي ادامه ميدهد: مهمترين مشکل اين است که مراقبت از اين بيماران نيازمند به مصرف بسيار زياد پانسمانهاي گرانقيمت است، حتي يک چسب هم نبايد به پوست بچسبد زيرا موقع جداکردن، پوست را با خود بلند ميکند و موجب ميشود بيمار درد بسيار وحشتناکي را تحمل کند. اين پزشک با بيان اينکه يک بيمار پروانهاي نياز دارد براي جلوگيري از عفونت، به سرعت پانسمانهاي بدنش عوض شود، اظهار ميدارد: همين مساله هزينه هنگفتي به همراه دارد بهطوريکه هزينه ماهانه پانسمان براي هر بيمار بين يک ميليون و 500 هزار تا دو ميليون تومان بوده و پانسمان براي اين بيماري حکم نان شب را دارد؛ چراکه گاهي ممکن است لباسشان هم به پوست بچسبد. افتخاري تصريح ميکند: اشکال شديد بيماري پروانهاي اين است که ممکن است موجب ترکيب انگشتها يا پنجههاي پا و خم شدن غيرعادي مفاصل شود، اين مساله ميتواند بر عملکرد انگشتان، زانوها و آرنجهايش هم تاثير بگذارد. وي با اشاره به مشکلات مربوط به تغذيه بيماران پروانهاي، اضافه ميکند: وجود تاولها در دهان ميتواند خوردن را دشوار کرده و منجر به سوءتغذيه و کم خوني شود. مشکلات تغذيهاي نيز ميتواند باعث به تاخير افتادن ترميم زخم شود و در کودکان رشد را آهسته کند. مشکل در عبور و دفع مدفوع ممکن است به خاطر وجود تاولها در قسمت مقعدي باشد. همچنين ميتواند با عدممصرف مايعات به اندازه کافي يا غذاهاي با فيبر بالا مانند ميوهها و سبزيجات ايجاد شود.
