نکاتی درباره بیماری هموفیلی

بیماری هموفیلی در کمین ازدواج‌های فامیلی است. بیماری هموفیلی که در بین مردم شایع است، این افراد دچار کمبود فاکتورهای 8 و 9 هستند که آنها را هموفیلی A و B می‌گویند، اما اگر بخواهیم بگوییم، اختلالات خونریزی‌دهنده که شبیه هموفیلی‌ها خونریزی می‌کنند تعدادشان بسیار زیاد و متنوع هستند. افرادی هستند که ممکن است از کمبود فاکتورهای مختلف رنج ببرند که تحت‌عنوان اختلالات نادر انعقادی شناخته می‌شوند؛ مانند کمبود فاکتور 5، 7، اختلال عمل پلاکت؛ چراکه پلاکت ذراتی در گردش خون هستند که کار انعقادخون را انجام می‌دهند و وقتی کم باشد، بیمار خونریزی می‌کند. در این بیماری هم موارد اکتسابی و هم سرشتی داریم، بنابراین وقتی جامعه هموفیلی را می‌گوییم، افرادی هستند که به‌صورت مزمن از ابتدای زندگی به‌دلایلی که فاکتورهایی در بدن آنها کم است؛ به‌طوری‌که نمی‌تواند خون منعقد شود، دچار خونریزی می‌شوند که بیشترین آنها کمبود فاکتور 8 است که حدود 5 هزار نفر بوده است. بعد از این افراد کمبود فاکتور 9 و 7 و بقیه نیز کمبود فاکتورهای دیگری دارند که اختلالات نادر انعقادی گفته می‌شود. از نظر علائم بالینی بستگی به شدت این فاکتورها دارد؛ خیلی از اینها نوع شدید هستند؛ یعنی به‌طور خود به خود خونریزی می‌کنند. شما اگر در بخش‌های هموفیلی بیمارستان‌ها بروید، این افراد در زانو، مچ و آرنج دچار خونریزی می‌شوند که گاهی خودبه‌خود و گاهی با یک ضربه سبک اتفاق می‌افتد. با این افراد باید به دو صورت رفتار کنیم. یکی اینکه به این افراد که فاکتور کمبود دارند فاکتور بدهیم و دیگر اینکه هر وقت دچار خونریزی شدند آنها را درمان کنیم. خوشبختانه در کشور ما به‌صورت پیشگیرانه برای افراد زیر پانزده سال انجام می‌شود، چون اگر فاکتور دراختیار قرار ندهیم مفاصل این افراد از کار می‌افتد، در حالی‌که اگر درمان به‌صورت پیشگیرانه اتفاق بیفتد، اینها زندگی طبیعی خواهند داشت. در گذشته بیماران هموفیلی را روی ویلچر می‌دیدیم اما امروز با وجود فاکتورهای کنستانتره، بسیاری از هموفیلی‌ها می‌توانند زندگی خوبی برخوردار باشند؛ البته مشکلاتی در ازدواج، شغل و... دارند.